摘要: 目的 总结IgG 4相关疾病(IgG 4-RD)的疾病特征,分析该类疾病早期发病过程中容易被误诊的客观原因.方法 回顾性分析7例误诊为恶性肿瘤行手术治疗的IgG 4-RD患者的临床资料、实验室检查、影像学结果、病理表现、治疗和预后情况,并进行随访.结果 7例IgG 4-RD患者中,男5例,女2例,中位年龄为60岁;其中消化系统受累共5例(胰腺3例、胆管2例),甲状腺1例,前列腺1例.实验室检查中,3例患者检测血清IgG 4水平,最高达22.6 g/L,影像学检查均表现为占位性病变;7例患者手术切除组织病理学特征主要为多量淋巴细胞及浆细胞浸润和部分纤维组织增生、免疫组化浆细胞表达IgG4(+).部分患者加用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,病情改善.结论 IgG 4-RD临床表现多样,且主要表现为器官或组织占位性病变,易被误诊为恶性肿瘤.组织病理学特征以病变组织IgG 4阳性的浆细胞浸润和纤维化为其突出特点.组织活检病理学检查对辅助诊断和鉴别诊断意义较大.