摘要: Ebstein畸形即三尖瓣下流畸形,其基本病理改变为右心室及三尖瓣瓣叶异常发育,并伴有后瓣叶及膈瓣叶向右心室处下移,凭借腱索乳头肌附着于患儿三尖瓣瓣环下的右心室壁,进而导致疾病的发生1.三尖瓣瓣叶出现缩小或增大,或变形、增厚及缩短等,病变常常可累及患儿的膈瓣叶或后瓣叶,使其出现缺损,导致右心房逐渐扩大,纤维增厚,从而影响患儿心脏的正常功能,严重者甚至死亡2-3.近年来,Ebstein畸形手术治疗手段层出不穷,三尖瓣成形术治疗方式取得了显著成效,根据手术方式的不同,又将成形术分为Danielson法、Carpentier法及Cone法三种类型4.本研究探讨小儿Ebsetin畸形手术纠治的方法和手术效果,报告如下.