摘要: 原始神经外胚层肿瘤(PNET)是一种具有多向分化潜能的小圆细胞性肿瘤,分为中枢型(cPNET)和外周型(pPNET),常发生于中枢神经系统和胸壁、躯干、骨盆、腹膜后、四肢软组织部分及骨骼.原发于肾脏的PNET较为罕见…,其恶性程度高,侵袭性强,具有向神经元、神经胶质和间叶组织多向分化的潜能,极易出现局部复发和远处转移2,具有独特的病理学特征,且有报道3称肾脏PNET较起源于其他部位的PNET恶性程度更高,该疾病起病隐匿,发展迅速,多位于深部组织,临床发现时往往已处在进展期.