摘要: 肺泡蛋白沉积症(PAP)是以富含磷脂的蛋白样物质沉积于肺泡及细支气管为特征,从而影响肺泡与血液间的氧转运.PAP是1种罕见疾病,主要病理特征是肺泡及细支气管腔内堆积过量的无定型、过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的富磷脂蛋白样物质,导致肺的通气和换气功能障碍,主要表现为运动性呼吸困难和低氧血症,常因并发肺部感染、呼吸衰竭和肺心病而死亡1.